Definition: 
Skolios pga kotmissbildning/ar. Två huvudsakliga typer: formations och segmentations-defekter. Kombinationer. Ofta associerade revbensanomalier.

Patogenes:
Krök uppstår pga olika tillväxtpotential i coronalplanet. Graden av progress beror på typ av missbildning. 25% ingen progress, 25% <30°progress, 50% >30° progress. Ökad risk för progress vid tillväxtspurt”.unsegmented unilateral bar” ökad risk. Sämst prognos för unilateral bar + segmenterad heivertebra. Balanserade dubbla hemivertebra mindre risk.

Formationstyper:
Hemivertebra, segmenterad större risk för progress än osegmenterad. Om mer än en hemivertebra på samma sida större risk, om bilateral mindre risk, särskilt om närstående kotor (balanserad)
Incarcererad = endast små tillväxtzoner, liten risk för progress
Hemivertebra L5, ger "oblique take off" och coronal imbalans, övriga kotpelaren kan ej kompensera.

Segmentatiosdefekt:
Bilateral = block-kota. Ingen risk för progress
Unilateral bar: uttalad risk för progress.
Unilateral bar med motstående segmenterad hemivertebra. Har dämst prognos, pga maximal asymmetri i tillväxtpotential.

Hereditet: 
Liten risk för ärftlighet (1/100), förutom vid multipla kotmissbildningar.
Observera hög frekvens missbildningar i övriga organsystem vid kotanomalier. Urinvägsmissbildningar  hos 1/3, Klippel-Feil syndrom (cervikala block-kotor,+/- högtstående scapula, lågt post. hårfäste, kort nacke) hos ¼, intraspinal missbildning hos 15%, hjärtmissbildning hos10%.

Symptom: 
Deformering av bål, ofta med coronal dekompensation. Vid neurologi misstänk associerad intraspinal missbildning.

Utredning: 
Rtg. Vid opindikation: MR och CT, frågeställning intraspinal missbildning. Ska kontrolleras tills färdigvuxen.

Behandling: 
Observation, korsett, op.

Korsett: 
Korsettbehandling har mycket  begränsad effektivitet. Kan dock övervägas för att kontrollera sekundärkrök men är ej alternativ till op.

Operation: 
Vid progress av krök bör pat opereras i tidigt skede, särskilt vid unilateral bar, L5 hemivertebra, cervicothoracal krök > 30 grader. Kan operera från 4 månaders ålder.

1.In situ fusion är ”gold standard” metod vid op. Bilateral fusion av hela kröken viktigt. Postop korsett. Instrumentering hos det äldre barnet och hos vuxna, främst för fixation, endast med måttlig korrektion

2. Överväg främre+ bakre om mycket tillväxt kvar p.g.a. risk för ”crankshaft” (rotation av rygg kring bakre fusion), som dock är ovanligare än vid idiopatisk krök, viktigt med tjock fusionsmassa!

3. Unilateral convex arthrodes, främre + bakre. Vid liten krök vid hemivertebrae, gör hemivertebrasegmentet + ett segment kranialt och kaudalt (ev med ”eggshell” teknik bakifrån, tekniskt dock tveksamt, lättare framifrån)

4. Excision av hemivertebra (ev med ”eggshell” teknik bakifrån)
vid lumbosacral hemivertebra eller imbalans, för att undvika lång fusion, särskilt i ländrygg.

Preop. Utredning: 
CT, MR, SEP, CT bål apexkota. Urografi/ ultraljud urinvägar, remiss pediatriker.

Smärtlindring: 
Se idiop. Skolios.

Mobilisering: 
Individualiserad.